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起床第一泡尿，顏色若像「可樂」尿，當心是罕病症狀！門診一名40歲男子，發現自己起床如廁的第一泡尿，竟然呈現暗紅色，看起來就像是可樂一般，大吃一驚，直覺是血尿，到泌尿科檢查卻查不出問題，直到後續出現貧血現象轉科診療才發現自己罹患罕見的陣發性夜間血紅素尿症（PNH）引發溶血反應。
起床第一泡尿尿出可樂尿，正是陣發性夜間血紅素尿症（PNH）的典型症狀，台北榮總內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示，因為患者在睡覺時容易發生溶血，釋出的血紅素會經由腎臟排到尿液裡，所以尿液呈現嚇人的暗紅色。
陣發性夜間血紅素尿症是一種溶血疾病，十分罕見，因為患者的紅血球缺乏保護蛋白而易受補體攻擊，引起溶血反應，常見症狀包括可樂尿、葡萄酒血、疲倦、虛弱等，症狀多變。
邱宗傑說，男女老幼皆可能發生陣發性夜間血紅素尿症，平均好發年齡為30歲，盛行率為百萬分之15.9，發生率為百萬分之1.3，醫界推估全台約有365人罹病，但實際確診者只有100多人。
不過，邱宗傑強調，由於陣發性夜間血紅素尿症的急性發作可能久久才一次，有人幾個月才出現一次可樂尿，或是感冒時才尿出異狀，或是心悸、心跳快等不適症狀一陣子好一陣子壞，不易察覺，導致容易延遲診斷。
5年多前發病時，42歲的洪小姐起先一直以為是自己太胖，所以走路才喘，直到雙腳背腫的跟「麵龜」一樣，塞不進鞋子裡，住院做了許多檢查才確診為陣發性夜間血紅素尿症，開啟輸血的日子，一度還因為溶血狀況，起床如廁發現整個馬桶裡都是像葡萄酒一樣深紅色的血。
邱宗傑提醒，陣發性夜間血紅素尿症若置之不理，病人發生靜脈栓塞的機率是正常人的62倍，因此中風，甚至因血栓奪命，還有部分可能因血管問題導致腎衰竭、性功能障礙不舉，5年存活率只有65%。
台大醫院內科部血液科主治醫師侯信安指出，目前治療陣發性夜間血紅素尿症方式有3種，分別為可短暫緩和症狀的支持性療法，如輸血、類固醇藥物、雄激素、抗凝劑和補充維生素等，風險較高的骨髓移植以及單株抗體藥物治療，而健保目前已給付單株抗體治療，可提升存活率、減緩腎衰竭、防止血栓並有助於改善病患的生活品質。
（中央社記者林宏翰台北23日電）世界棒球經典賽3月開打，中華隊今天公布28人名單，總教練郭泰源的規劃，3場預賽安排6名先發投手，一般預料旅日投手郭俊麟、陳冠宇、宋家豪可望扛起重任。
中華情趣按摩棒槌隊投手相對薄弱，可能以「雙先發」應戰，每場比賽安排兩名先發型投手，一有狀況就換人；除了旅日3名投手之外，根據最新版本28人名單，可能擔任先發投手的就屬倪福德、潘威倫、江少慶。
原本郭泰源寄予厚望從日本獨立聯盟回歸中華職棒的陽建福，也有可能擔任先發投手。郭泰源觀察，如果陽建福持續訓練，有可能恢復顛峰時期8成以上水準。
但陽建福近日拉傷腿部，沒有納入28人名單，澳洲集訓的32人名單也沒有他。郭泰源說，陽建福需要6到8個星期的時間復原，能否參賽還是未知數。
倪福德、潘威倫都是34歲的資深投手，職棒、國際賽經驗豐富。倪福德擁有大聯盟經驗、先發後援兼可勝任，潘威倫上屆經典賽抗荷有成，臨危不亂。
旅美投手江少慶是教練葉君璋推薦的人選，有印地安人小聯盟5年經驗，去年在1A先發27場，防禦率3.96。另一名前旅美投手羅國華，今年雖然轉戰日本獨立聯盟，但集訓期間狀況很好，是牛棚的可用之兵。
預賽3戰，前2戰對以色列、荷蘭勢在必得，最後一天硬仗對地主南韓。雙先發之外，牛棚可能場場待命，交給中職各隊的主力後援投手王鏡銘、陳鴻文、黃勝雄、陳韻文。
28人名單之外，陽建福如果傷勢許可，賽前也有機會加入；50人名單還有王建民、王維中、陳品學等人的名字，總教練郭泰源也表示，不排除他們參賽的機會。1060123
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